Neoplasia endocrina múltiple agresiva con invasión multiorgánica y reconstrucción quirúrgica integral: Abordaje multidisciplinario innovador
DOI:
https://doi.org/10.70577/asce.v5i3.1086Palabras clave:
Neoplasia endocrina múltiple; MEN1; MEN2; cirugía agresiva; reconstrucción quirúrgica; abordaje multidisciplinario.Resumen
Introducción: Los caracterizados por el desarrollo de tumores en múltiples glándulas endocrinas. El MEN tipo 1 (MEN1), de herencia autosómica dominante, se caracteriza por tumores de paratiroides, páncreas duodenal y adenohipófisis, mientras que el MEN2 se asocia a carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. Las formas agresivas, especialmente el MEN2B, presentan un comportamiento biológico particularmente maligno con rápida progresión y metástasis tempranas. La invasión multiorgánica y las metástasis hepáticas constituyen la determinante más letal en la evolución de estos pacientes.
Objetivo: Esta revisión tiene como objetivo sintetizar la evidencia actual sobre el manejo quirúrgico agresivo y la reconstrucción integral en pacientes con neoplasia endocrina múltiple con invasión multiorgánica, analizando los abordajes multidisciplinarios innovadores.
Metodología: Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed, Scopus y Web of Science hasta mayo de 2026, siguiendo los lineamientos PRISMA. Se incluyeron estudios originales, revisiones sistemáticas, guías clínicas y consensos de expertos sobre manejo quirúrgico de MEN agresivo y reconstrucción multiorgánica.
Resultados: La evidencia revisada respalda la cirugía temprana y agresiva de los tumores neuroendocrinos duodenopancreáticos en pacientes con MEN1 para prevenir el desarrollo de metástasis hepáticas. La resección de metástasis hepáticas en gastrinomas puede lograr curación bioquímica prolongada incluso en presencia de enfermedad metastásica. Las reoperaciones duodenopancreáticas son frecuentemente necesarias y no se asocian a aumento de la morbilidad perioperatoria en centros especializados. La pancreatectomía distal y la duodenopancreatectomía con preservación pilórica constituyen procedimientos clave en la resección de tumores neuroendocrinos pancreáticos. El manejo multidisciplinario en centros de referencia, con participación de endocrinólogos, cirujanos, genetistas y especialistas en medicina nuclear, es esencial para optimizar los resultados. La reconstrucción de la vena cava inferior tras resección oncológica ha demostrado ser segura y duradera, con tasas de permeabilidad a 3 años superiores al 85% en centros de alto volumen.
Conclusión: El abordaje quirúrgico agresivo y la reconstrucción integral en pacientes con neoplasia endocrina múltiple con invasión multiorgánica requieren un enfoque multidisciplinario innovador en centros de referencia. La cirugía temprana, las reoperaciones planificadas y la reconstrucción vascular compleja pueden mejorar significativamente la supervivencia y la calidad de vida.
Descargas
Citas
Bartsch, D. K., Langer, P., Wild, A., Schilling, T., Celik, I., Rothmund, M., & Nies, C. (2000). Pancreaticoduodenal endocrine tumors in multiple endocrine neoplasia type 1: Surgery or
surveillance? Surgery, 128(6), 958-966.
https://doi.org/10.1067/msy.2000.109727
Bartsch, D. K., Fendrich, V., Langer, P., Celik, I., Kann, P. H., & Rothmund, M. (2005). Outcome of duodenopancreatic resections in patients with multiple endocrine neoplasia type 1.
Annals of Surgery, 242(6), 757-764.
https://doi.org/10.1097/01.sla.0000189549.51913.d8
Cherner, J. A., & Sawyers, J. L. (1992). Benefit of resection of metastatic gastrinoma in multiple
endocrine neoplasia type I. Gastroenterology, 102(3), 1049-1053.
https://doi.org/10.1016/0016-5085(92)90196-6
Del Rivero, J., Gangi, A., Annes, J. P., Jasim, S., Keller, J., Lundholm, M. D., Silverstein, J. M.,
Vaghaiwalla, T. M., & Wermers, R. A. (2025). American Association of Clinical
Endocrinology consensus statement on management of multiple endocrine neoplasia
type 1. Endocrine Practice, 31(4), 403-418. https://doi.org/10.1016/j.eprac.2025.02.001
English, K. A., Pieterman, C. R. C., Marini, F., Lines, K. E., Cuny, T., Saulle, R., Shariq, O. A.,
Mitrova, Z., Castinetti, F., Waguespack, S. G., Brandi, M. L., Thakker, R. V., Valk, G.
D., & Minozzi, S. (2025). Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1):
Recommendations and guidelines for best practice. The Lancet Diabetes &
Endocrinology, 13(8), 699-721. https://doi.org/10.1016/S2213-8587(25)00118-4
Furtado Neves, P. J., Simioni, A., Ishida, A. H., Gleisner, A. L., Mungo, B., McCarter, M. D.,
Malgor, E. A., & Malgor, R. D. (2026). Trends and outcomes of surgical reconstruction
of the inferior vena cava after oncologic resection. Journal of the American College of
Surgeons, 242(6), 1568-1578. (Sin DOI disponible)
Gaujoux, S., Pattou, F., Cadiot, G., & the AFCE and GTE Study Group. (2026). Surgical
management of Zollinger-Ellison syndrome in multiple endocrine neoplasia type 1: An
AFCE and GTE cohort study. World Journal of Surgery. Advance online publication.
https://doi.org/10.1002/wjs.70303
Lopez, C. L., Waldmann, J., Fendrich, V., Langer, P., Kann, P. H., & Bartsch, D. K. (2011).
Long-term results of surgery for pancreatic neuroendocrine neoplasms in patients with
MEN1. Langenbeck's Archives of Surgery, 396(8), 1187-1196.
https://doi.org/10.1007/s00423-011-0828-1
Page, M. J., McKenzie, J. E., Bossuyt, P. M., Boutron, I., Hoffmann, T. C., Mulrow, C. D.,
Shamseer, L., Tetzlaff, J. M., Akl, E. A., Brennan, S. E., Chou, R., Glanville, J.,
Grimshaw, J. M., Hróbjartsson, A., Lalu, M. M., Li, T., Loder, E. W., Mayo-Wilson, E.,
McDonald, S., ... Moher, D. (2021). The PRISMA 2020 statement: An updated guideline
for reporting systematic reviews. BMJ, 372, n71. https://doi.org/10.1136/bmj.n71
Santucci, N., Caillot, J., Binquet, C., Goudet, P., Facy, O., & Gaujoux, S. (2026). Distal
pancreatectomy for neuroendocrine neoplasms in patients with multiple endocrine
neoplasia type 1. Journal of Visceral Surgery. Advance online publication.
https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2026.03.001
Shimada, Y., Matsumoto, A., Takamura, K., Kobayashi, T., & Kinoshita, Y. (2025).
Laparoscopy-assisted total colectomy for progressive megacolon due to intestinal
ganglioneuromatosis in a young adult with multiple endocrine neoplasia type 2B: A case
report. International Journal of Surgery Case Reports, 136, 112028.
https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2025.112028
Tsang, V. H. M., & the French Neuroendocrine Tumor Group (GTE). (2025). Codon 804 variants
in the RET proto-oncogene are associated with later-onset, moderately aggressive
medullary thyroid carcinoma in MEN2 patients. Journal of Investigative Medicine.
https://doi.org/10.1177/23247096251318345
Zhang, L., Ventin, M., Arya, S., et al. (2026). Surgical and oncologic outcomes after
pancreatectomy for pancreatic neuroendocrine tumor in multiple endocrine neoplasia
type 1 and von Hippel-Lindau syndrome: A large, multi-institutional, cohort study.
Journal of the American College of Surgeons, 242(6), 1602-1612. (Sin DOI disponible)
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2026 Paulo Sebastián Delgado Pinchao, Kevin Gabriel Correa Ortiz, Darwin Ismael Cajas Peláez, Erika Alexandra Uribe Maigua, Jaime Alejandro Cortés Morón
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Eres libre de:
- Compartir : copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato
- Adaptar : remezclar, transformar y desarrollar el material
- El licenciante no puede revocar estas libertades siempre y cuando usted cumpla con los términos de la licencia.
En los siguientes términos:
- Atribución : Debe otorgar el crédito correspondiente , proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se realizaron cambios . Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de ninguna manera que sugiera que el licenciante lo respalda a usted o a su uso.
- No comercial : no puede utilizar el material con fines comerciales .
- CompartirIgual — Si remezcla, transforma o construye sobre el material, debe distribuir sus contribuciones bajo la misma licencia que el original.
- Sin restricciones adicionales : no puede aplicar términos legales ni medidas tecnológicas que restrinjan legalmente a otros hacer algo que la licencia permite.
