Síndrome de Pénfigo Vulgar Paraneoplásico con invasión orbitaria, páncreas ectópico e insulinitis severa: Perfil de heterogeneidad autoinmune mediante scRNA‑seq
DOI:
https://doi.org/10.70577/ASCE/938.961/2025Palabras clave:
pénfigo paraneoplásico, síndrome autoinmune multiorgánico paraneoplásico, secuenciación de ARN de célula única, invasión orbitariaResumen
El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa autoinmune de alta mortalidad asociada a neoplasias. Su presentación atípica con afectación orbitaria, páncreas ectópico e insulinitis severa constituye un fenotipo raro. Esta revisión sintetiza la evidencia sobre mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones atípicas y terapias para el PNP, con énfasis en la heterogeneidad autoinmune revelada por secuenciación de ARN de célula única (scRNA‑seq). Se realizó una búsqueda en PubMed, Scopus, Web of Science y Orphanet. El PNP resulta de una respuesta autoinmune contra antígenos desmosómicos, mediada por anticuerpos y células T, que conduce a acantolisis y afectación multiorgánica. La scRNA‑seq ha revelado enriquecimiento de células T ITGAL+, subtipos anormales de γδT y células B BCL2+ en médula ósea y sangre periférica, delineando un paisaje inmune dinámico que explica la heterogeneidad clínica. El manejo requiere abordaje multidisciplinario combinando tratamiento oncológico, inmunosupresión dirigida y terapias biológicas como rituximab.
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